目的回顾性分析近12年我院收治的终末期肾病(ESRD)患儿的临床资料,探讨儿童及青少年ESRD病因构成、临床特点、并发症、治疗与转归,为其预防、诊治提供参考。方法选取2010年1月～2021年12月在宁夏医科大学总医院儿内科及肾内科收治的54例ESRDFG-4592使用方法患儿为研究对象。收集临床一般资料、首诊原因、家族史、实验室检查、原发疾病、并发症、肾活检病理学、基因学检查、治疗和转归,严格按照纳入及排除标准筛选合格的临床病例,探讨ESRD的病因分布情况、并发症及治疗方式。组间比较采用卡方检验、校正卡方或Fisher′s确切概率法,P≤0.05有统计学意义。结果1.54例ESRD患儿中男性32例,女性22例,男女之比为1.45:1;年龄中0～6岁4例(7.41%),7～11岁14例(25.93%),12～18岁36例(66.67%)。初次就诊年龄6m～18岁,平均(10.9±4.9)岁;确诊年龄2～18岁,平均年龄(13±3.8)岁;确诊前病程中位数为0.17(0.02,1.7)年。46例来自宁夏,8例来自周边省份,农村地区30例,城镇地区24例,城镇:农村=0.8:1。2010～2015年收治ESRD患儿9例,2016～2021年收治ESRD患儿45例。2.病因构成中肾小球疾病24例(44.44%)居首位,以慢性肾小球肾炎为主;其他依次为先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)11例(20.37%),遗传性肾脏病5例(9.26%),其他病因5例(9.26%),病因不明9例(16.67%)。3.54例患儿首次就诊以肾脏相关症状起病的有15例,其中以浮肿、少尿(9例)最常见;肾外表现为首次就诊原因的有39例,以消化道症状最常见,呼吸道症状次之,少数患儿因其他疾病或体检而发现。4.ESRD最常见的并发症是贫血,54例患儿均伴有不同程度的贫血,发生率为100%,以中度贫血最常见。不同性别、年龄段及病因贫血的发生无差异(p>0.05)。其次为高磷血症(98.15%)、高尿酸血症(83.33%)、继发性甲状旁腺功能亢进(79.63%)、低钙血症(74.07%)、高血压(61.11%)、25羟维生素D缺乏(53.7%)、生长障碍(33.33%)及高钾血症(29.6%)等。5.54例患儿中有7例进行肾脏穿刺活检术,活检率为29.17%,其中原发性肾小球疾病有4例(FSGS 2例,FSGS伴Ig M 1例,Ig A肾病1例),继发性肾小球疾病有3例(过敏性紫癜肾炎IVb型2例、狼疮性肾炎V+Ⅲa/c型1例)。6.初次确诊后41例(75.90%)患儿行初始肾脏替代治疗,其中28例(63.00%)首选血液透析,10例(18.50%)首选腹膜透析,3例选择腹膜透析联合血液透析治疗;7例(13%)选择保守治疗;6例(11.1%)放弃治疗。13例患儿(24.07%)在透析治疗0.5～6年内行肾移植,其中1例2次移植后3年内死亡。7.54例ESRD患儿中目前继续随访32例(59.26%),其中12例行血液透析,8例行腹膜透析,12例行肾脏移植;失访8例(14.81%);死亡14例(25.93%),6例系放LGK-974 IC50弃治疗后死亡,6例死因为“感染”,4例死因为“心血管疾病”,2例死因为“呼吸衰竭”,2例死亡原因不明。结论1.本组病例中儿童及青少年ESRD发生于任何年龄,但在青春期儿童中占比最高,男孩高于女孩,农村地区高于城镇地区post-challenge immune responses。近6年收治的ESRD的患儿明显高于前6年。2.54例ESRD患儿病因构成中以肾小球疾病为主,以慢性肾小球肾炎占比多;其次为CAKUT。3.ESRD患儿首诊症状多样,无特异性,以肾外症状起病多见。4.54例ESRD患儿均有不同程度的贫血,以中度贫血为主;其次常见的并发症有CKD-MBD、高尿酸血症、高血压及生长障碍等。5.ESRD患儿肾脏替代治疗以血液透析为主,近年来行肾移植的人数呈增长趋势。6.感染和心血管疾病是ESRD患儿常见的死亡原因,位居首位的是感染。