儿童原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8~+细胞毒性T细胞淋巴瘤一例及文献复习

目的探讨原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8~+细胞毒性T细胞CL13900淋巴瘤(Primary cutaneous CD8~+ aggressive epidermotropic cytotoxi此网站c T-cell lymphoma,PCAE-TCL)的Structural systems biology临床、病理学特征及鉴别诊断。方法对一例全身多发红斑、溃疡、结痂伴疼痛的4岁患儿行活检术。对病变组织行HE染色及免疫组化染色,观察组织学形态和免疫表型,分析其临床病理特征;结合实验室检查、PET-CT检查结果,查阅相关文献进行探讨。结果患者病理学检查结果为皮肤组织异型淋巴细胞浸润,呈亲表皮性。免疫组化示CD3(+),CD4(-),CD8(+),TIA-1(部分+),CD30(散在+),Ki-67(20%+)。TCR基因重排阳性。PET-CT示皮损和腹股沟淋巴结处FDG高代谢。根据以往报道的CD8~+PCAE-TCL病例,本例患者的临床表现、病理特点及免疫组化结果与既往报道一致。本例患者IFN-α2a治疗后一度好转,后皮损复发,病情迅速恶化,一周后死亡。结论 CD8~+PCAE-TCL是一种罕见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤。老年人好发,幼儿发病尚未有报道。该病诊断困难,具高度侵袭性,易多系统累及;目前无标准化治疗方法,患者死亡率高、预后不佳。