目的 探讨中青年肥厚型心肌病（HCM）患者心肌纤维化与临床表型和预后的关系。方法 收集并评估2011年3月至2019年4月就诊于中国医学科学院阜外医院的年龄<45岁的304例HCM患者。selleckchem INCB28060每例患者均进行了心脏磁共振成像心肌延迟强化（LGE）检查。根据LGE定量结果将HCM患者按三分位法分为3组。结果 LGE <2.53%、2.53%≤LGE <6.80%、LGE≥6.80%组HCM患者室壁最大厚度分别为（21.1±5.1）mm、（25.1±5.9）mm、（26.6±6.4）mm，心肌纤维化程度越高，室壁厚度越厚（P <0.001）。3组患者确诊年龄、性别及纽约心脏病协会（NYHA）LEE011心功能分级差Sub-clinical infection异均无统计学意义（P> 0.05）。本组患者平均随访时间（5.4±1.9）年。随访过程中12例患者发生全因死亡事件，其中11例患者经历了心血管死亡，8例患者为心源性猝死。LGE≥6.80%组HCM患者全因死亡发生率为9.1%(9/99),9例全因死亡事件均为心血管死亡，其中6例为心源性猝死，死亡率高于其余两组（全因死亡发生率分别为1.0%、2.1%,P <0.01）。Kaplan-Meier生存分析结果显示，LGE≥6.80%组HCM患者全因死亡、心血管死亡和猝死的死亡率均高于其余两组（P <0.05）。结论 在中青年HCM患者中，心肌纤维化程度越高，心血管结局不良或死亡的风险越高。